눈송이 변성(snowflake degeneration) – 망막 주변부 변성 5

“눈송이 변성(snowflake degeneration)”

다섯 번째로 알아볼 망막 주변부 변성입니다.

눈송이 변성 또는 눈송이 망막 변성 또는 눈송이 유리체 망막 변성이라고도 합니다.

흔하지 않은 주변부 변성이며… 유전되는 질환입니다.

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사례 보고

20대 중반 여성, 특이 증상 없고 망막 검진에서 주변부 이상 발견

망막 주변부에 흰 반점들이 여러개 보입니다.

뭔가 반짝거리는듯한 느낌도 있네요.

이름 그대로 눈송이 모양입니다.

좀 더 진행되면 위처럼 하얀 반점들이 뭉쳐진 양상으로 보이기도 합니다. (눈송이)

50세 여자환자, 비문증, 광시증을 호소하였고 약간의 백내장이 있었습니다.

뭔가 지져분해보이는 병변입니다.

해당 부위 oct를 찍어보면~

앞선 포스팅들을 보셨다면 별로 좋지 않은 상황이라는 것을 아실겁니다.

유리체-망막 견인이 많이 있는 모습으로 망막이 막 잡아 당겨지고 있네요.

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눈송이 유리체 망막 변성

위와 같은 눈송이 유리체 망막 변성은 상염색체 우성으로 유전되는 질환입니다.

따라서,

이러한 병변이 발견되면 가족들도 검사를 다 해야 합니다.

보통 25세 정도가 넘어서면서 변성이 나타단다고 합니다.

시야결손이 보이기도 하고, 망막전위도검사(ERG)에서의 이상이 발견되기도 합니다.

문제는…

망막 열공이 생길 가능성이 있어 망막 박리 위험인자입니다.

약 20%에서 망막 박리가 생긴다고 합니다.

하여, 이러한 병변이 발견되면 예방적 레이저 치료가 필요합니다.

또한,

백내장도 어린 나이에 생길 수 있어 골치아픈 그런 질환입니다.

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정리

망막 주변부에 흰 점들이 생기는 “눈송이 유리체 망막 변성”은

1. 흔하지 않은 유전질환으로
   
   
2. 약 25세 이후에 병변이 나타남
   
   
3. 발견되면 가족들도 검사 필요함
   
   
4. 20%에서 열공, 박리가 생길 수 있어 예방적 레이처치료 필요
   
   
5. 백내장도 조기에 생길 수 있음
   

다음 시간에는 본격적으로 레이저 치료가 필요한 병변들에 대해 알아보도록 하겠습니다.

질문은

커뮤니티를 이용 바랍니다.

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Reference

1. Venera A. Shaimova, Peripheral Retinal Degenerations 2nd edition, Springer
   
   
2. 한국 망막학회, 망막 4th edition, 진기획

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